Das Talgdrüsenkarzinom der Vulva ist eine sehr seltene Krebserkrankung, die in den Talgdrüsen der Haut der Vulva beginnt. Zu den frühen Anzeichen des Talgdrüsenkarzinoms der Vulva können ein neuer Knoten, eine Wunde, die nicht abheilt, Blutungen, Juckreiz oder Schmerzen gehören. Es wird meist bei Erwachsenen festgestellt, oft erst im späteren Leben, und es verschwindet nicht ohne Behandlung. Nicht alle erleben die Erkrankung auf die gleiche Weise. Die Behandlung des Talgdrüsenkarzinoms der Vulva umfasst meist eine Operation, und manche brauchen zusätzlich eine Bestrahlung oder eine andere Krebsbehandlung. Die Prognose hängt davon ab, wie weit sich der Krebs ausgebreitet hat.
Wie viele Menschen leben mit Vulvar sebaceous carcinoma?
Weltweite und US-amerikanische Schätzungen zur Prävalenz des Talgdrüsenkarzinoms der Vulva werden nicht einheitlich von einer einzigen maßgeblichen Quelle berichtet. Es gilt als außergewöhnlich selten, und Ärztinnen und Ärzte kennen es meist nur aus einzelnen Fallberichten und sehr kleinen Fallserien, nicht aber aus Registern, die zählen, wie viele Menschen damit leben.
Überblick
Vulvar sebaceous carcinomaSymptome
Das Talgdrüsenkarzinom der Vulva zeigt sich oft als schmerzloser Knoten, verdickte Stelle oder wunde Stelle an der Vulva, die nicht abheilt. Manche Menschen bemerken Juckreiz, Blutungen oder Druckempfindlichkeit. Frühe Anzeichen eines Talgdrüsenkarzinoms der Vulva können wie eine hartnäckige Hautveränderung aussehen.
Ausblick und Prognose
Ein Vulva-Talgdrüsenkarzinom kann oft erfolgreich behandelt werden, wenn es früh erkannt wird, meist mit einer Operation. Die Prognose hängt vor allem von der Tumorgröße, der Ausbreitung auf benachbarte Lymphknoten und davon ab, ob er zurückkommt, ab. Deshalb ist eine engmaschige Nachsorge wichtig.
Ursachen und Risikofaktoren
Die genaue Ursache des Talgdrüsenkarzinoms der Vulva ist unklar. Das Risiko kann mit höherem Alter, vererbten Krebssyndromen wie dem Muir-Torre-Syndrom oder dem Lynch-Syndrom und möglicherweise mit langfristigen Sonnenschäden, einer früheren Bestrahlung oder einem geschwächten Immunsystem steigen.
Genetische Einflüsse
Man geht nicht davon aus, dass Genetik die meisten Fälle eines Talgdrüsenkarzinoms der Vulva verursacht, und vererbte Ursachen sind nicht eindeutig belegt. Dennoch können einige Talgdrüsenkarzinome mit dem Lynch-Syndrom in Zusammenhang stehen, sodass Genetik eine Rolle spielen kann, wenn eine starke Familienanamnese vorliegt.
Diagnose
Das Talgdrüsenkarzinom der Vulva wird mit einer gynäkologischen Untersuchung und einer Biopsie diagnostiziert, bei der eine kleine Gewebeprobe unter dem Mikroskop untersucht wird. Bildgebende Verfahren können eingesetzt werden, um zu sehen, ob sich der Krebs ausgebreitet hat.
Behandlung und Medikamente
Das Talgdrüsenkarzinom der Vulva wird in der Regel operativ behandelt, um den Tumor und einen Rand gesunden Gewebes zu entfernen. Wenn sich der Krebs ausgebreitet hat, können eine Lymphknotenoperation, Strahlentherapie oder Chemotherapie in Betracht gezogen werden. Eine fortlaufende Nachsorge ist wichtig.
Symptome
Ein Talgdrüsenkarzinom der Vulva zeigt sich oft als neuer Knoten, schmerzende Stelle oder verdickter Bereich an der Vulva, der nicht verschwindet. Die Veränderungen sind anfangs oft nur gering, sodass sie im Alltag leicht untergehen, bis sie auffälliger werden. Weil es selten ist, können die frühen Symptome eines Talgdrüsenkarzinoms der Vulva mit einer Zyste, einer Hautreizung oder einem anderen häufigen vulvären Problem verwechselt werden. Manche Wucherungen sind schmerzlos, andere verursachen Juckreiz, Druckempfindlichkeit oder Blutungen.
Ein kleiner Knoten oder fester Knubbel an der Vulva ist eines der häufigsten Symptome. Er kann im Laufe der Zeit langsam wachsen und sich anfangs wie eine Zyste anfühlen. Manche bemerken ihn beim Waschen, Rasieren oder Anziehen.
Der Bereich kann wie eine Wunde, ein Geschwür oder eine Stelle aussehen, die nicht heilt. Er kann offen bleiben, verkrusten oder nach einer scheinbaren Besserung wieder aufbrechen.
Anhaltender Juckreiz, Brennen oder eine Reizung können auftreten, wenn die Wucherung an Kleidung reibt oder das umliegende Gewebe sich entzündet. Das kann sich ähnlich wie ein Ausschlag oder eine wiederkehrende Hautinfektion anfühlen, was die Diagnose verzögern kann.
Manche Menschen mit einem Talgdrüsenkarzinom der Vulva haben an einer Stelle Schmerzen oder Druckempfindlichkeit, vor allem beim Sitzen, Gehen, Abwischen oder beim Sex. Andere haben gar keine Schmerzen, deshalb sollte eine schmerzlose Läsion nicht ignoriert werden, wenn sie bestehen bleibt.
Wie Betroffene Vulvar sebaceous carcinoma normalerweise zuerst bemerken?
Menschen bemerken ein Talgdrüsenkarzinom der Vulva meist zuerst als kleinen Knoten, festen Knubbel oder eine schmerzhafte Stelle an der Vulva, die nicht verschwindet und mit der Zeit langsam wachsen kann. Bei vielen können die ersten Anzeichen eines Talgdrüsenkarzinoms der Vulva auch Juckreiz, Reizung, Druckempfindlichkeit, Blutung oder einen Hautbereich umfassen, der verdickt, ulzeriert oder farblich anders als das umliegende Gewebe aussieht. Da diese Veränderungen häufig an häufigere Probleme wie eine Zyste, ein eingewachsenes Haar oder eine Hautreizung erinnern, werden Menschen mit einem Talgdrüsenkarzinom der Vulva oft erst darauf aufmerksam, wenn eine Stelle bestehen bleibt, immer wieder auftritt oder sich trotz üblicher Pflege zu verändern beginnt.
Arten von Vulvar sebaceous carcinoma
Das Talgdrüsenkarzinom der Vulva ist so selten, dass es keine weit verbreiteten alltäglichen Untertypen mit eigenen Namen gibt. In der Praxis werden die Formen des Talgdrüsenkarzinoms der Vulva meist danach beschrieben, wie weit sich der Krebs ausgebreitet hat, und nicht nach klar unterschiedlichen Krankheitsformen. Die Beschwerden sehen nicht bei allen gleich aus. Ein frühes Stadium kann wie ein kleiner Knoten oder eine kleine Wunde an der Vulva erscheinen, während ein fortgeschritteneres Stadium Schmerzen, Blutungen, Hautzerfall oder eine Schwellung in der Leiste verursachen kann.
Lokal begrenzt
Der Krebs ist auf die Vulva beschränkt, und viele bemerken eine kleine, feste Schwellung, einen verdickten Bereich oder eine Wunde, die nicht abheilt. Anfangs kann sie schmerzlos sein, auch wenn manche Juckreiz, Reizung oder eine leichte Druckempfindlichkeit haben.
Lokal invasiv
Der Tumor ist tiefer in das umliegende Vulvagewebe eingewachsen, was die Beschwerden im Alltag deutlicher machen kann. Schmerzen, Ulzeration, Blutungen, Ausfluss oder Beschwerden beim Sitzen, Gehen oder beim Sex können häufiger auftreten.
Lymphknotenbefall
Der Krebs hat sich auf benachbarte Lymphknoten ausgebreitet, meist in der Leiste. Zusätzlich zu den Vulvabeschwerden bemerken manche einen neuen Knoten in der Leiste, ein Spannungsgefühl, Schmerzen oder eine Schwellung in diesem Bereich.
Metastasierte Erkrankung
Das bedeutet, dass sich das Talgdrüsenkarzinom der Vulva auf entfernte Körperbereiche ausgebreitet hat, was selten, aber schwerwiegend ist. Die Beschwerden hängen davon ab, wohin es sich ausgebreitet hat, und können ausgeprägte Müdigkeit, unbeabsichtigten Gewichtsverlust oder neue Probleme wie Husten, Knochenschmerzen oder Beschwerden im Bauchraum umfassen.
Kann ich den Beginn der Symptome verlangsamen?
Wahrscheinlich nicht. Beim Talgdrüsenkarzinom der Vulva, einer seltenen Krebserkrankung, die in den Talgdrüsen der Vulva entsteht, gibt es keine guten Belege dafür, dass Änderungen des Lebensstils oder Medikamente den Beginn der Symptome spürbar hinauszögern können. Außerdem gibt es keinen nachgewiesenen Früherkennungstest und keine vorbeugende Behandlung für Menschen ohne Symptome. Am hilfreichsten ist es, neuen Juckreiz an der Vulva, einen Knoten, Schmerzen, Blutungen oder eine Wunde, die nicht heilt, frühzeitig abklären zu lassen, weil eine frühere Entdeckung die Behandlung verbessern kann, auch wenn sie nicht zuverlässig das Auftreten der Krebserkrankung verhindert.
Was die Genetik dir über Symptome verraten kann
Beim Talgdrüsenkarzinom der Vulva kann die Genetik in der Regel nicht genau vorhersagen, welche Symptome bei dir auftreten werden. Die Beschwerden werden häufiger davon bestimmt, wo der Tumor sitzt, wie groß er ist und ob er sich ausgebreitet hat. In einer kleinen Zahl von Fällen können Talgdrüsenkarzinome mit vererbten DNA-Reparaturstörungen wie dem Lynch-Syndrom zusammenhängen. Wenn das der Fall ist, kann der Krebs in jüngerem Alter oder zusammen mit anderen Krebserkrankungen auftreten. Trotzdem verursacht er in der Vulva kein eigenes typisches Symptommuster. Im Alltag bedeutet das: Eine genetische Untersuchung kann helfen zu erklären, warum der Krebs entstanden ist und ob es noch andere Krebsrisiken gibt, auf die du achten solltest. Für die genaue Vorhersage der Symptome, des Schweregrads oder des Zeitpunkts der vulvären Beschwerden ist sie aber nicht sehr nützlich.
Ursachen und Risikofaktoren
Die genauen Ursachen des Talgdrüsenkarzinoms der Vulva sind nicht vollständig geklärt, und bei vielen Menschen gibt es keinen klaren Auslöser. Höheres Alter und Zellveränderungen, die sich im Laufe der Zeit ansammeln, scheinen das Risiko zu erhöhen. Einige Fälle stehen mit vererbten Erkrankungen wie dem Lynch-Syndrom, auch Muir-Torre-Syndrom genannt, in Zusammenhang, daher kann die Familienanamnese wichtig sein. Eine frühere Strahlentherapie im betroffenen Bereich und ein geschwächtes Immunsystem können das Risiko ebenfalls erhöhen. Klare lebensstilbedingte Risikofaktoren für das Talgdrüsenkarzinom der Vulva sind nicht belegt, und Forschende lernen noch, wie diese Faktoren zusammenhängen.
Was sind die häufigsten Ursachen oder Risikofaktoren?
Die genaue Ursache des Talgdrüsenkarzinoms der Vulva ist oft nicht klar, aber es entsteht meist dann, wenn Zellen in den Talgdrüsen der Haut anfangen, sich unkontrolliert zu vermehren. Es tritt am häufigsten bei älteren Erwachsenen auf, und eine kleine Zahl der Fälle steht im Zusammenhang mit einer erblichen Krebsrisikostörung namens Lynch-Syndrom, auch bekannt als Muir-Torre-Syndrom, die in manchen Familien gehäuft vorkommt. Das Risiko kann auch bei Menschen mit geschwächtem Immunsystem oder bei Menschen höher sein, die in diesem Bereich eine Strahlentherapie erhalten haben. Dieser Krebs ist jedoch so selten, dass seine Risikofaktoren nicht so gut verstanden sind wie die der häufigeren Krebsarten.
Umwelt- und biologische Risikofaktoren
Das vulväre Talgdrüsenkarzinom ist ein sehr seltener Krebs der talgproduzierenden Drüsen in der Vulvahaut. Seine Ursachen sind daher nicht so klar aufgeklärt wie bei häufigeren Krebsarten. Ärztinnen und Ärzte ordnen Risikofaktoren oft in innere (biologische) und äußere (Umwelt-)Faktoren ein. Die bislang deutlichsten beschriebenen Muster sind höheres Alter, ein geschwächtes Immunsystem und in einigen Fällen eine frühere Strahlenbehandlung der Region. Wenn du inneren oder äußeren Risikofaktoren ausgesetzt bist, bedeutet das nicht, dass eine Erkrankung unvermeidlich ist.
Die meisten berichteten Fälle treten bei älteren Erwachsenen auf, besonders nach der Menopause. Das Altern kann dazu führen, dass sich im Laufe der Zeit mehr Zellschäden ansammeln, was die Wahrscheinlichkeit seltener drüsenbasierter Krebserkrankungen erhöhen kann.
Menschen mit einem unterdrückten Immunsystem, zum Beispiel nach einer Organtransplantation oder während einer Behandlung, die die Immunabwehr senkt, können ein höheres Risiko für ein Talgdrüsenkarzinom haben. Wenn die Immunüberwachung vermindert ist, können abnorme Zellen vom Körper schwerer erkannt und entfernt werden.
Eine frühere Strahlenbehandlung des Becken- oder Genitalbereichs wurde bei einigen Menschen mit einem Talgdrüsenkarzinom in Verbindung gebracht. Das ist selten, aber Strahlung kann langfristige Veränderungen in Haut- und Drüsenzellen hinterlassen, die das Risiko später erhöhen können.
Genetische Risikofaktoren
Für jemanden mit einem Talgdrüsenkarzinom der Vulva ist eine der ersten Fragen, ob es in der Familie vorkommt. Dieser Krebs ist so selten, dass die genetischen Risikofaktoren für ein Talgdrüsenkarzinom der Vulva nicht so klar beschrieben sind wie bei häufigeren Krebsarten, und viele Fälle scheinen ohne bekannte vererbte Ursache aufzutreten. Einige Risikofaktoren werden über unsere Gene vererbt. Der bekannteste vererbte Zusammenhang ist das Lynch-Syndrom, besonders seine Muir-Torre-Form, die die Wahrscheinlichkeit von Talgdrüsentumoren erhöhen kann.
Lynch-Syndrom: Menschen mit diesem vererbten Krebssyndrom haben ein höheres Risiko für mehrere Krebsarten, und Talgdrüsentumoren gehören zu den bekannten Hinweisen. In sehr seltenen Fällen kann ein Talgdrüsenkarzinom der Vulva Teil dieses Musters sein.
Muir-Torre-Syndrom: Das ist eine Form des Lynch-Syndroms, die besonders mit Talgdrüsenwucherungen in der Haut und in umliegendem Gewebe verbunden ist. Wenn ein Talgdrüsenkarzinom der Vulva zusammen mit einer persönlichen oder familiären Vorgeschichte von Dickdarm-, Gebärmutter- oder verwandten Krebsarten auftritt, ziehen Ärztinnen oder Ärzte diese Möglichkeit in Betracht.
DNA-Reparaturgene: Schädliche vererbte Veränderungen in Mismatch-Repair-Genen wie MSH2, MLH1, MSH6 und PMS2 können das Risiko erhöhen, weil es für die Zellen dann schwerer ist, Fehler beim Kopieren der DNA zu beheben. Diese Genveränderungen sind die wichtigsten bekannten vererbten Ursachen im Zusammenhang mit Talgdrüsenkarzinomen, auch wenn Fälle an der Vulva weiterhin außergewöhnlich selten sind.
Familienanamnese: Ein familiäres Muster von Dickdarm-, Gebärmutter-, Eierstock-, Harnwegs- oder Talgdrüsentumoren kann auf eine vererbte Krebsneigung hinweisen. Das bedeutet nicht, dass jemand ein Talgdrüsenkarzinom der Vulva entwickeln wird, kann aber ein Grund sein, über genetische Beratung oder Tests zu sprechen.
Lebensstil-Risikofaktoren
Da das vulväre Talgdrüsenkarzinom extrem selten ist, sind seine spezifischen lebensstilbedingten Risikofaktoren nicht eindeutig belegt. Die meisten Informationen zu lebensstilbedingten Risikofaktoren für das vulväre Talgdrüsenkarzinom stammen aus der allgemeinen Krebsforschung und nicht aus Studien, die sich genau auf diesen Tumor konzentrieren. Allgemein können Gewohnheiten relevant sein, die chronische Entzündungen fördern, die Immunabwehr schwächen oder die ärztliche Abklärung verzögern. Ein direkter Nachweis ist jedoch weiterhin begrenzt.
Tabakkonsum kann Zellen schädigen, chronische Entzündungen fördern und die Fähigkeit des Körpers zur DNA-Reparatur verringern. Zwar ist Rauchen nicht als spezifische Ursache des vulvären Talgdrüsenkarzinoms belegt, es ist aber ein plausibler veränderbarer Faktor für das Krebsrisiko.
Adipositas kann langfristige Entzündungen verstärken und Hormon- sowie Wachstumssignalwege verändern, die die Tumorentwicklung unterstützen können. Ein direkter Zusammenhang mit dem vulvären Talgdrüsenkarzinom ist nicht nachgewiesen, aber ein gesundes Gewicht ist sinnvoll, wenn du darüber nachdenkst, wie der Lebensstil das vulväre Talgdrüsenkarzinom beeinflusst.
Körperliche Inaktivität trägt häufig zu Gewichtszunahme, Insulinresistenz und einem stärker entzündlichen Stoffwechselzustand bei. Es gibt keinen direkten Beweis dafür, dass dadurch das Risiko für ein vulväres Talgdrüsenkarzinom steigt, aber regelmäßige Bewegung kann helfen, allgemeine krebsbezogene Risiken zu senken.
Eine Ernährung mit vielen hochverarbeiteten Lebensmitteln und wenig Ballaststoffen, Obst und Gemüse kann Adipositas und chronische Entzündungen fördern. Es ist keine Ernährung bekannt, die speziell ein vulgäres Talgdrüsenkarzinom auslöst, aber Ernährungsweisen, die die Stoffwechselgesundheit unterstützen, können indirekte Krebsrisiken senken.
Risikoprävention
Für das Vulva-Sebaceakarzinom gibt es keine nachgewiesene Möglichkeit, die Entstehung des Krebses vollständig zu verhindern, und viele Menschen, die daran erkranken, haben keinen klar vermeidbaren Risikofaktor. Vorbeugung bedeutet vor allem, das Risiko dort zu senken, wo es möglich ist, verdächtige Veränderungen an der Vulva früh zu erkennen und sie ohne Verzögerung abklären zu lassen. Vorbeugung heißt, das Risiko zu senken, nicht es vollständig auszuschließen.
Ein Vulva-Sebaceakarzinom kann als kleiner Knoten, fester Knoten, wunde Stelle oder Bereich beginnen, der blutet oder nicht abheilt. Wenn du Veränderungen bemerkst, die länger als einige Wochen bestehen, besonders mögliche frühe Symptome eines Vulva-Sebaceakarzinoms, solltest du dich untersuchen lassen.
Ein anhaltender Knoten an der Vulva oder eine Hautveränderung sollte nicht monatelang beobachtet werden, in der Hoffnung, dass sie von allein verschwindet. Eine frühe ärztliche Abklärung und, wenn nötig, eine Biopsie können ein Vulva-Sebaceakarzinom früher erkennen, wenn die Behandlung oft einfacher und wirksamer ist.
Einige sebaceöse Krebserkrankungen stehen mit erblichen Krebsrisikokonstellationen in Zusammenhang, vor allem mit dem Lynch-Syndrom und dem damit verbundenen Muir-Torre-Muster. Wenn du oder nahe Angehörige mehrere sebaceöse Tumoren, Darmkrebs oder Endometriumkarzinom hatten, frage nach, ob eine genetische Beratung sinnvoll ist.
Wenn du bereits ein Vulva-Sebaceakarzinom oder einen anderen sebaceösen Krebs hattest, sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen wichtig, weil neue Läsionen oder ein Rückfall auftreten können. Geplante Haut- und Vulva-Untersuchungen helfen, Veränderungen früh zu erkennen und das Risiko einer verzögerten Behandlung zu senken.
Kann man Vulvar sebaceous carcinoma vorbeugen?
Es gibt keine bekannte Möglichkeit, ein Talgdrüsenkarzinom der Vulva vollständig zu verhindern. Das ist ein sehr seltener Krebs, der in den Talgdrüsen der Haut der Vulva entsteht. Weil er so selten ist, wissen Ärzte nicht von bewährten Änderungen des Lebensstils, die das Risiko eindeutig senken. Auch wenn das nicht dasselbe wie Vorbeugung ist, kann es helfen, Probleme früher zu erkennen, wenn du jeden neuen Knoten an der Vulva, jede Wunde, Blutung oder anhaltende Hautveränderung rasch untersuchen lässt.
Übertragung
Das talgdrüsenkarzinom der Vulva ist nicht ansteckend. Es kann daher nicht durch Sex, Hautkontakt, Blut, Speichel oder gemeinsam genutzte Badezimmer und Kleidung von einer Person auf eine andere übertragen werden. Obwohl es die Vulva betrifft, ist es keine sexuell übertragbare Infektion und nicht kontagiös.
Manchmal wird gefragt, wie das talgdrüsenkarzinom der Vulva vererbt wird. Die meisten Fälle werden jedoch nicht direkt von einem Elternteil an das Kind weitergegeben. In einer kleinen Zahl von Familien kann ein vererbtes Krebssyndrom das Risiko erhöhen, aber der Krebs selbst ist nichts, was du von jemand anderem anstecken kannst.
Wann man seine Gene testen sollte
Es ist sinnvoll, über genetische Tests zu sprechen, wenn ein Talgdrüsenkarzinom der Vulva in jungen Jahren auftritt, wenn du mehrere Talgdrüsentumoren hattest oder wenn in deiner Familie Dickdarm-, Gebärmutter- oder verwandte Krebserkrankungen vorkommen. In diesen Situationen kann die Untersuchung nach dem Lynch-Syndrom suchen, das die Krebsvorsorge und manchmal auch die Wahl der Behandlung beeinflussen kann.
Diagnose
Ein Talgdrüsenkarzinom der Vulva wird meist diagnostiziert, nachdem ein neuer Knoten, eine Wunde oder eine Hautveränderung an der Vulva nicht abheilt oder weiterwächst. Weil es wie eine Zyste, eine Warze oder ein anderes, häufiger vorkommendes Hautproblem aussehen kann, beginnt die Diagnose eines Talgdrüsenkarzinoms der Vulva oft mit einer sorgfältigen Untersuchung und einer Gewebeprobe. Es ist natürlich, sich Sorgen zu machen, wenn Beschwerden keine klare Erklärung haben.
Eine Ärztin oder ein Arzt betrachtet die Vulva genau und prüft Größe, Form, Farbe und Beschaffenheit der betroffenen Stelle. Außerdem werden möglicherweise die benachbarten Leistenlymphknoten abgetastet, um zu sehen, ob es Hinweise darauf gibt, dass sich der Krebs ausgebreitet haben könnte.
Der wichtigste Test ist eine Biopsie. Dabei wird ein Teil oder die gesamte verdächtige Stelle entfernt, um sie unter dem Mikroskop zu beurteilen. Das ist die einzige zuverlässige Methode, um ein Talgdrüsenkarzinom der Vulva zu bestätigen und es von gutartigen Zysten, anderen Vulvakarzinomen oder entzündeten Hautläsionen zu unterscheiden.
Eine Pathologin oder ein Pathologe untersucht die Biopsie, um zu sehen, ob der Tumor die für ein Talgdrüsenkarzinom typischen Fettdrüsenzell-Merkmale hat. Wenn die Diagnose unklar ist oder der Tumor anderen Hautkrebsarten ähnlich sieht, können spezielle Laborfärbungen eingesetzt werden.
Wenn der Tumor groß oder tief ist oder der Verdacht auf eine Ausbreitung besteht, kann deine behandelnde Person bildgebende Verfahren empfehlen, um genauer hinzusehen. Ultraschall, CT, MRI oder PET-Aufnahmen können helfen, benachbartes Gewebe, Lymphknoten und weiter entfernte Bereiche zu beurteilen.
Wie wird Vulvar sebaceous carcinoma diagnostiziert?
Das Talgdrüsenkarzinom der Vulva wird in der Regel diagnostiziert, nachdem eine Ärztin oder ein Arzt die Vulva untersucht und eine Biopsie entnommen hat. Dabei wird ein kleines Stück der auffälligen Haut oder des Knotens entfernt, um es im Labor zu untersuchen. Die Diagnose wird bestätigt, indem die Zellen unter dem Mikroskop betrachtet werden. Manchmal werden auch spezielle Laboruntersuchungen eingesetzt, um sicherzustellen, dass es sich um diesen seltenen Krebs und nicht um einen anderen Hautkrebs oder Vulvakrebs handelt. Anschließend können bildgebende Verfahren wie Ultraschall, CT oder MRI eingesetzt werden, um zu sehen, ob sich der Krebs ausgebreitet hat. Eine genetische Untersuchung ist zur Diagnose des Tumors selbst in der Regel nicht notwendig. Sie kann aber empfohlen werden, wenn es in deiner persönlichen oder familiären Vorgeschichte viele bestimmte Krebserkrankungen gibt, die auf eine erbliche Krebserkrankung hinweisen könnten.
Stadien von Vulvar sebaceous carcinoma
Das Talgdrüsenkarzinom der Vulva hat keine definierten Krankheitsstadien. Der Grund dafür ist, dass es meist als seltener Krebs anhand des Aussehens des Tumors bei der Untersuchung und in der Biopsie erkannt wird und nicht durch eine vorhersehbare, schrittweise Veränderung im Laufe der Zeit. Oft beginnt der Prozess damit, dass du Veränderungen im Alltag bemerkst, zum Beispiel einen Knoten an der Vulva, eine Wunde, die nicht heilt, Blutungen oder Reizungen. Diese können sich mit frühen Anzeichen eines Talgdrüsenkarzinoms der Vulva überschneiden. Ärztinnen und Ärzte bestätigen die Diagnose meist mit einer Gewebeprobe unter dem Mikroskop. Die Nachsorge richtet sich nach der Größe des Tumors, danach, ob er sich ausgebreitet hat, und nach regelmäßigen Becken- oder Hautkontrollen im Verlauf der Zeit.
Ausblick und Prognose
Die Prognose eines Talgdrüsenkarzinoms der Vulva ist schwer vorherzusagen, weil es extrem selten ist. Bei vielen berichteten Betroffenen verlief die Erkrankung jedoch günstig, wenn der Tumor früh erkannt und vollständig entfernt wurde. Die Prognose scheint vor allem vom Stadium bei der Diagnose, von der Tumorgröße und -tiefe, vom Lymphknotenbefall und davon abzuhängen, ob sich der Krebs vollständig mit freien Resektionsrändern entfernen lässt. Ein lokales Wiederauftreten kann vorkommen, daher wird meist auch nach einer scheinbar erfolgreichen Behandlung eine sorgfältige langfristige Nachsorge empfohlen. In einigen Fällen wurde eine metastatische Ausbreitung berichtet, und fortgeschrittene oder wiederkehrende Erkrankungen haben eine schlechtere Prognose als lokal begrenzte Erkrankungen. Da nur eine kleine Zahl von Fällen beschrieben wurde, gibt es keine genauen Überlebensraten oder Sterblichkeitsangaben. Todesfälle durch aggressive oder metastatische Erkrankungen wurden jedoch dokumentiert.
Langzeitwirkungen
Bei vielen hängt das Langzeitbild beim Talgdrüsenkarzinom der Vulva davon ab, wie tief der Tumor war, ob er sich ausgebreitet hatte und wie vollständig er entfernt werden konnte. Da diese Krebserkrankung selten ist, stützen sich Ärztinnen und Ärzte oft auf eine sorgfältige Nachsorge über längere Zeit statt auf eine einfache Vorhersage. Wichtig ist: Langfristig bedeutet nicht immer fortschreitend, aber das Talgdrüsenkarzinom der Vulva kann bei einigen Menschen lokal wieder auftreten oder sich ausbreiten.
Das Talgdrüsenkarzinom der Vulva kann Monate oder Jahre nach der Behandlung im selben Bereich zurückkommen. Das ist wahrscheinlicher, wenn Krebszellen zurückgeblieben sind oder der Tumor bereits in das umliegende Gewebe eingewachsen war.
Ein wichtiges Langzeitrisiko ist die Ausbreitung auf die Leistenlymphknoten. Wenn das passiert, kann eine weitere Behandlung und engmaschigere Überwachung nötig sein, weil dies die Gesamtprognose beeinflussen kann.
In einigen Fällen kann sich der Krebs über die Vulva und die Lymphknoten hinaus auf andere Körperbereiche ausbreiten. Das kommt seltener vor als ein lokales Wiederauftreten, bedeutet aber meist eine ernstere Prognose.
Die Behandlung umfasst oft eine Operation, und langfristige Folgen können Narben, Druckempfindlichkeit, Taubheitsgefühle oder Veränderungen der Form des Vulvabereichs sein. Für viele kann das den Komfort beim Sitzen, Gehen, bei sexueller Aktivität oder bei der täglichen Hygiene beeinträchtigen.
Wie ist es, mit Vulvar sebaceous carcinoma zu leben?
Mit einem Talgdrüsenkarzinom der Vulva zu leben, kann körperlich und seelisch belastend sein, weil Beschwerden wie ein anhaltender Knoten an der Vulva, Reizung, Schmerzen, Blutungen oder Beschwerden beim Sitzen, Gehen, Sport, Sex oder Wasserlassen einige der privatesten Bereiche des Alltags beeinflussen können. Die Behandlung umfasst oft eine Operation und manchmal eine zusätzliche Krebstherapie. Deshalb brauchen viele Menschen Zeit zur Erholung, Hilfe bei Terminen und bei der Wundversorgung sowie Unterstützung, während sie sich an Veränderungen bei Wohlbefinden, Körperbild und Intimität anpassen. Auch die Menschen um dich herum können sich Sorgen machen oder nicht wissen, wie sie helfen sollen. Aber eine klare Kommunikation, praktische Unterstützung und ein Behandlungsteam mit Erfahrung bei Vulvakarzinomen können den Alltag besser bewältigbar machen.
Behandlung und Medikamente
Das Talgdrüsenkarzinom der Vulva wird in der Regel zunächst mit einer Operation behandelt, bei der der Krebs und ein Rand gesunden Gewebes in der Nähe entfernt werden, weil dies die beste Chance bietet, einen lokal begrenzten Tumor vollständig zu beseitigen. Je nach Größe, Tiefe und genauer Lage können Ärztinnen und Ärzte auch die nahegelegenen Lymphknoten untersuchen, um zu sehen, ob sich der Krebs bereits ausgebreitet hat. Wenn Behandlungen der ersten Wahl nicht helfen oder wenn der Krebs fortgeschritten ist oder zurückkommt, kann die Behandlung eine Strahlentherapie und in manchen Fällen eine medikamentöse Behandlung wie Chemotherapie oder neuere zielgerichtete oder immunbasierte Arzneimittel umfassen, auch wenn der beste Ansatz unterschiedlich sein kann, weil dieser Krebs selten ist. Unterstützende Behandlung kann im Alltag einen spürbaren Unterschied machen, einschließlich Schmerzbehandlung, Wundversorgung und Hilfe beim Sitzen, Gehen, Wasserlassen und bei der sexuellen Gesundheit während der Erholung.
Kann man Vulvar sebaceous carcinoma heilen?
Manchmal ja – ein vulväres Talgdrüsenkarzinom, ein seltener Krebs, der in den Talgdrüsen der Haut der Vulva beginnt, kann oft geheilt werden, wenn es früh erkannt und vollständig operativ entfernt wird. Es gibt jedoch keine garantierte Heilung, vor allem dann nicht, wenn es sich ausgebreitet hat. Zur Behandlung können auch Strahlentherapie oder eine medikamentöse Behandlung gehören, um das Risiko eines Rückfalls zu senken und den Krebs zu kontrollieren, wenn eine Heilung nicht möglich ist.
Nicht-medikamentöse Behandlung
Für viele Menschen mit Talgdrüsenkarzinom der Vulva stehen eher Eingriffe als Medikamente im Mittelpunkt der Behandlung. Die wichtigsten Ziele sind, den Krebs zu entfernen, zu prüfen, ob er sich ausgebreitet hat, und die Heilung sowie den Alltag danach zu unterstützen. Da dieser Krebs sehr selten ist, wird die Versorgung oft von einem gynäkologischen Krebs-Team geplant, und die Behandlung kann an Größe, Lage und Stadium des Tumors angepasst werden. Nicht jeder Ansatz wirkt gleich gut, vor allem dann nicht, wenn die frühen Anzeichen des Talgdrüsenkarzinoms der Vulva nur wenig ausgeprägt waren und der Krebs später entdeckt wurde.
Die Operation ist in der Regel die Hauptbehandlung beim Talgdrüsenkarzinom der Vulva. Ziel ist es, den Tumor mit einem Saum gesunden Gewebes darum herum zu entfernen und dabei so viel normales Vulvagewebe wie sicher möglich zu erhalten.
Wenn der Verdacht besteht, dass sich der Krebs ausgebreitet haben könnte, können die Ärztinnen oder Ärzte während der Operation die benachbarten Leistenlymphknoten beurteilen. Das hilft bei der Stadieneinteilung und kann beeinflussen, ob weitere Behandlung nötig ist.
Eine Strahlentherapie kann eingesetzt werden, wenn eine Operation nicht den gesamten Krebs entfernen kann oder wenn das Risiko eines Rückfalls höher ist. Sie kann auch für manche Menschen in Betracht gezogen werden, die keine gute Option für einen größeren Eingriff sind.
Wenn ein größeres Gewebeareal entfernt werden muss, kann eine rekonstruktive Operation helfen, die Wunde zu verschließen und die Heilung zu verbessern. Für viele kann das auch das Sitzen, Gehen und die tägliche Hygiene erleichtern.
Deine Gene können beeinflussen, wie Medikamente bei dir wirken
Beim Talgdrüsenkarzinom der Vulva ist die Behandlung meist eine Operation, daher ist eine genbasierte Arzneimittelanpassung in der Regel kein fester Bestandteil der Versorgung. Wenn sich der Krebs ausgebreitet hat oder zurückkehrt und eine medikamentöse Behandlung nötig ist, können vererbte Unterschiede manchmal beeinflussen, wie der Körper bestimmte Krebsmedikamente verarbeitet. Das kann die Nebenwirkungen oder die Wirksamkeit der Behandlung beeinflussen. Da dieser Krebs sehr selten ist, gibt es keinen gut etablierten, krankheitsspezifischen genetischen Arzneimittel-Leitfaden. Deshalb richtet sich jede Untersuchung in der Regel nach dem in Betracht gezogenen Medikament und nicht nach dem Talgdrüsenkarzinom der Vulva selbst.
Pharmakologische Behandlungen
Bei Karzinom der Talgdrüsen der Vulva sind Medikamente in der Regel nicht die Hauptbehandlung, sie können aber eingesetzt werden, wenn der Krebs fortgeschritten ist, sich ausgebreitet hat oder nach einer lokalen Behandlung zurückkehrt. Da dieser Krebs sehr selten ist, wählen Ärztinnen und Ärzte die medikamentöse Behandlung oft auf Grundlage dessen, was über Talgdrüsenkarzinome an anderen Körperstellen und über andere Vulvakrebse bekannt ist. Das passende Medikament zu finden, kann ein Prozess aus Ausprobieren, Geduld und Anpassung sein.
Cisplatin oder Carboplatin können eingesetzt werden, wenn das Karzinom der Talgdrüsen der Vulva nicht allein durch eine Operation vollständig behandelt werden kann oder sich ausgebreitet hat. Diese Arzneimittel schädigen Krebszellen und werden oft in Behandlungszyklen über die Vene gegeben.
Paclitaxel wird bei weiter fortgeschrittener Erkrankung oft mit Carboplatin oder Cisplatin kombiniert. Diese Kombination ist eine Option für Menschen, die eine systemische Behandlung brauchen, also Medikamente, die den Krebs im ganzen Körper behandeln.
Fluorouracil, oft 5-FU genannt, kann in einigen Behandlungsplänen zusammen mit Cisplatin eingesetzt werden, besonders wenn eine Radiochemotherapie erwogen wird. In manchen Fällen werden Medikamente kombiniert, um den Krebs besser zu kontrollieren, wenn eine lokale Behandlung allein wahrscheinlich nicht ausreicht.
Pembrolizumab ist ein Immuntherapeutikum, das bei ausgewählten Menschen für fortgeschrittenes Talgdrüsenkarzinom erwogen werden kann, besonders wenn die Tumoruntersuchung Merkmale wie einen Mismatch-Repair-Defekt oder eine hohe Mikrosatelliteninstabilität zeigt. Das kann für einige Menschen mit frühen Anzeichen eines Karzinoms der Talgdrüsen der Vulva wichtig sein, bei denen sich später zeigt, dass der Krebs schwerer zu kontrollieren ist. Tests helfen jedoch dabei, einzuschätzen, ob das Arzneimittel wahrscheinlich wirkt.
Genetische Einflüsse
Da das Talgdrüsenkarzinom der Vulva sehr selten ist, haben die meisten Menschen mit dieser Diagnose keine eindeutige vererbbare Ursache. Es ist naheliegend, sich zu fragen, ob die Familienanamnese eine Rolle spielt. In einer kleinen Zahl von Fällen können Talgdrüsenkarzinome mit dem Lynch-Syndrom in Verbindung stehen, besonders mit einer Form namens Muir-Torre-Syndrom. Dieses wird durch vererbte Veränderungen in Genen verursacht, die normalerweise die DNA reparieren, wie MSH2, MLH1, MSH6 und PMS2.
Das ist vor allem dann wichtig, wenn das Talgdrüsenkarzinom der Vulva zusammen mit einer persönlichen oder familiären Vorgeschichte von Darm-, Endometrium-, Ovarial- oder anderen mit dem Lynch-Syndrom verbundenen Krebserkrankungen auftritt. Eine genetische Testung ist beim Talgdrüsenkarzinom der Vulva nicht routinemäßig für alle erforderlich. Eine Untersuchung des Tumors und in manchen Fällen ein Gespräch mit einer Fachperson für Genetik können jedoch helfen zu zeigen, ob ein vererbbares Krebsrisiko vorliegt. Selbst wenn keine vererbte Genveränderung gefunden wird, bleibt eine sorgfältige Nachsorge wichtig, denn ein Talgdrüsenkarzinom der Vulva kann auch ohne bekannte genetische Ursache entstehen.
Ist Vulvar sebaceous carcinoma genetisch bedingt?
Man geht nicht davon aus, dass Genetik die meisten Fälle eines Talgdrüsenkarzinoms der Vulva verursacht, und vererbte Ursachen sind nicht eindeutig belegt. Dennoch können einige Talgdrüsenkarzinome mit dem Lynch-Syndrom in Zusammenhang stehen, sodass Genetik eine Rolle spielen kann, wenn eine starke Familienanamnese vorliegt.
Ein genetisches Risiko ist nicht unbedingt eine Diagnose
Veränderungen in Genen sind ein normaler Teil der menschlichen Biologie und in der Allgemeinbevölkerung weit verbreitet. Die meisten dieser Veränderungen wirken sich nicht direkt auf die Gesundheit aus und sind einfach Teil der natürlichen menschlichen Variation. Bei vielen Genen deutet eine mit einer Erkrankung verbundene Veränderung eher auf einen möglichen Zusammenhang als auf eine eindeutige Diagnose hin, vor allem wenn mehrere Gene und Umweltfaktoren beteiligt sind. In manchen Fällen reicht jedoch eine einzelne, gut erforschte Veränderung in einem bestimmten Gen aus, um eine Diagnose zu bestätigen.
Pharmakogenetik – wie Gene die Wirkung von Medikamenten beeinflussen
Bei vielen Menschen mit Talgdrüsenkarzinom der Vulva hängen die Behandlungsmöglichkeiten zuerst vom Tumor selbst ab, einschließlich seiner Tiefe, der Frage, ob er sich ausgebreitet hat, und seines Aussehens unter dem Mikroskop. Da dieser Krebs sehr selten ist, ist die Operation oft die wichtigste Behandlung. Wenn er aber zurückkehrt oder sich ausgebreitet hat, können Ärztinnen und Ärzte auch Bestrahlung, Chemotherapie oder Immuntherapie in Betracht ziehen. Nicht jeder Unterschied im Ansprechen ist genetisch bedingt. Eine Untersuchung des Tumors kann aber manchmal Probleme bei der Reparatur der DNA in Krebszellen zeigen, zum Beispiel eine Mismatch-Reparatur-Defizienz, die mit dem Lynch-Syndrom verbunden ist und die Immuntherapie wahrscheinlicher wirksam machen kann.
Auch vererbte genetische Faktoren können eine Rolle spielen, vor allem wenn das Talgdrüsenkarzinom der Vulva zusammen mit einer persönlichen oder familiären Vorgeschichte von Darmkrebs, Gebärmutterkrebs oder anderen mit dem Lynch-Syndrom verbundenen Krebsarten auftritt. In diesem Zusammenhang können eine genetische Beratung und eine Blutuntersuchung helfen zu zeigen, ob der Krebs Teil eines vererbten Syndroms ist. Das kann die Wahl der Behandlung, die spätere Krebsvorsorge und Gespräche mit Familienmitgliedern beeinflussen. Weil die Forschung begrenzt ist, wird genetische Testung beim Talgdrüsenkarzinom der Vulva meist genutzt, um die Versorgung individuell anzupassen, statt mit Sicherheit vorherzusagen, welches Medikament am besten wirkt.
Wechselwirkungen mit anderen Erkrankungen
Für viele Menschen mit Talgdrüsenkarzinom der Vulva ist die Hauptsorge nicht nur der Tumor an der Vulva selbst, sondern auch die Frage, ob er mit anderen Krebserkrankungen an anderer Stelle im Körper zusammenhängen könnte. Dieser seltene Krebs kann manchmal als Teil einer erblichen Krebserkrankung im Zusammenhang mit dem Lynch-Syndrom auftreten. Deshalb fragen Ärztinnen und Ärzte bei der Planung der Behandlung möglicherweise nach Krebserkrankungen des Dickdarms, der Gebärmutter, der Eierstöcke oder anderen Krebserkrankungen in der Familie. Forschende untersuchen weiterhin, wie Gene mit diesen Gesundheitsproblemen zusammenhängen. Wenn ein Talgdrüsenkarzinom der Vulva zusammen mit einer persönlichen oder familiären Vorgeschichte mehrerer Krebserkrankungen auftritt, können eine genetische Beratung und genetische Tests helfen, das Risiko besser einzuordnen und die Vorsorgeuntersuchungen auf andere Erkrankungen zu steuern.
Diese Zusammenhänge bedeuten nicht, dass jede Person mit Talgdrüsenkarzinom der Vulva ein erbliches Syndrom hat. Sie sind aber wichtig genug, um sorgfältig abgeklärt zu werden. Bei manchen kommen gleichzeitig auch andere Hautveränderungen oder Hautkrebsarten vor, was die Diagnose und die Nachsorge komplizierter machen kann. Da die frühen Anzeichen eines Talgdrüsenkarzinoms der Vulva gewöhnlichen Hauterkrankungen an der Vulva ähneln können, müssen Ärztinnen und Ärzte vor der genauen Diagnose möglicherweise auch entzündliche Hauterkrankungen oder andere Krebserkrankungen der Vulva ausschließen.
Wie Gene Krankheiten verursachen können
Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.
Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.
Welche anderen Erkrankungen können ähnliche Symptome wie Vulvar sebaceous carcinoma verursachen?
Ein Knoten, eine schmerzende oder gereizte Stelle an der Vulva, die sich als vulväres Talgdrüsenkarzinom herausstellt, kann wie häufigere Probleme aussehen, zum Beispiel eine verstopfte Talgdrüse oder eine Zyste, eine Bartholin-Drüsen-Zyste, Genitalwarzen oder eine anhaltende Hautreizung wie Ekzem. Es kann auch mit anderen Vulvakarzinomen verwechselt werden, vor allem mit dem häufigeren Plattenepithelkarzinom der Haut und manchmal auch mit Basalzellkarzinom der Haut oder Melanom. Weil diese Erkrankungen sehr ähnlich aussehen können, brauchen Ärztinnen und Ärzte oft eine kleine Gewebeprobe, eine Biopsie, um den Unterschied zu erkennen.
Geschichte
Bei vielen Menschen mit einer neuen Diagnose eines Talgdrüsenkarzinoms der Vulva ist eine der ersten Überraschungen, wie ungewohnt der Name klingen kann. Das liegt zum Teil daran, dass dieser Krebs sehr selten ist und es lange gedauert hat, bis Ärztinnen und Ärzte ihn als eigene, abgrenzbare Erkrankung erkannten, statt ihn mit anderen Haut- oder Vulvatumoren zusammenzufassen, die unter dem Mikroskop ähnlich aussehen können.
Frühe medizinische Berichte beschrieben das Talgdrüsenkarzinom häufiger am Augenlid, wo Talgdrüsen häufig sind und sich die Erkrankung leichter erkennen ließ. Im Laufe der Zeit berichteten Pathologinnen und Pathologen über ähnliche Tumoren auch in anderen Körperregionen, einschließlich der Vulva, aber diese Fälle waren selten und erschienen oft nur als einzelne Fallberichte oder kleine Fallserien. In der Praxis bedeutete das, dass manche Betroffene einen Knoten, eine wunde Stelle oder einen sich langsam verändernden Bereich hatten, der zunächst eher wie eine Zyste, eine Reizung oder ein häufiger auftretender Vulvakrebs wirkte.
In den letzten Jahrzehnten ist das Bewusstsein dafür gewachsen, weil verbesserte Mikroskopie und detailliertere Gewebetests Fachleuten geholfen haben, das Talgdrüsenkarzinom der Vulva von anderen Tumoren zu unterscheiden. Das ist wichtig, weil die Geschichte dieser Erkrankung im Grunde eine Geschichte der besseren Erkennung ist: Ärztinnen und Ärzte lernten, dass ein seltener Vulvatumor mit talgdrüsenartigen, also öldrüsenartigen, Merkmalen sich wie ein echtes Talgdrüsenkarzinom verhalten kann und eigenständig beurteilt werden sollte.
Mit dem Fortschritt des medizinischen Wissens wurde durch veröffentlichte Berichte auch klarer, dass das Talgdrüsenkarzinom der Vulva von Person zu Person unterschiedlich verlaufen kann. Einige Tumoren wirken bei der Entdeckung auf einen begrenzten Bereich beschränkt, während andere aggressiver sind. Das historische Bild hat sich daher langsam, Fall für Fall, aufgebaut. Später erkannten Forschende, dass Talgdrüsenkarzinome in bestimmten Zusammenhängen mit übergeordneten erblichen Krebssyndromen verbunden sein können, was die Abklärung um eine weitere Ebene ergänzte, auch wenn nicht jeder Fall auf eine erbliche Ursache zurückzuführen ist.
Heute wird die Geschichte des Talgdrüsenkarzinoms der Vulva noch immer weitergeschrieben, weil diese Erkrankung so selten bleibt. Am stärksten verändert hat sich die Erkennung: Fachleute ziehen sie inzwischen eher in Betracht, wenn sie ungewöhnliche Vulvatumoren beurteilen, und das hilft bei Diagnose, Behandlungsplanung und Nachsorge für Menschen mit diesem seltenen Krebs.